4.3 Разбор урока клинического мышления. Курс «РАОС. Возможности первого триместра»

• У обоих плодов из МХ двойни есть один из самых частых и маркерных для трисомии 21 ВПС — атриовентрикулярный канал АВК
• Причем заметьте, в этом случае он прекрасно виден как в апикальной (у 2 плода), так и в базальной (у 1 плода) позиции сердца
• Была проведена аспирация ворсин хориона, диагноз — трисомия 21

• Диспропорция камер сердца, наполняется только правый желудочек, в левом есть ток крови не через митральный клапан, а через ДМЖП, отсутствуют сокращения левого желудочка (по М-методу), фиброэластоз межжелудочковой перегородки, гидроперикард
• Атрезия митрального клапана, которая является составляющей СГЛОС — синдрома гипоплазии левых отделов сердца, вторичный фиброэластоз

• Это сложный сочетанный ВПС
• Очевидны изменения и в 4 камерном скане (нет фиброзного «креста»), АВ клапаны на одном уровне, ДМЖП больших размеров — явные признаки АВК
• Оба магистральных сосуда параллельно выходят из правого желудочка, при чем аорта расположена правее — мальпозиция сосудов
• Диагноз: АВК, ДОС от ПЖ

• В 4 камерном скане виден большой ДМЖП, аорта декстрапозирована, имеет бивентрикулярное отхождение, диаметр ее значимо больше диаметра легочной артерии, легочная артерия выходит из правого желудочка, ток крови в ней антеградный, изменен и V скан — очевидна буква У
• Все эти признаки типичны для тетрады Фалло 1 типа

Что видим? Сформулируйте диагноз, исходя из всех изменений

• Очевидны ДМЖП больших размеров, ток крови через митральный и трикуспидальный клапан нормальный, но! Правый желудочек с модераторным пучком находится слева, а левый желудочек — справа. Это инверсия желудочков сердца
• В нисходящей аорте и подвздошных сосудах- двунаправленный ток крови — признак крайнего неблагополучия для жизни плода

• Параллельный ход магистральных сосудов, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия из левого
• Транспозиция магистральных сосудов — ТМС

• В 4 камерном скане виден ДЖМП, аорта идет направо, легочной проток левы, формирование вместо V скана — U
• Сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода
• Правая дуга аорты с ДМЖП