Для вашего удобства разбор урока клинического мышления выложен в двух форматах: презентацией и текстом на странице ниже. Слайды и клипы в галерее прокручиваются — листайте изображение в любую сторону или нажмите на 
Разбор урока в формате презентации Microsoft PowerPoint
Вопрос 1
Пациентка пришла на УЗИ в 12 недель 3 дня.
- КТР 60 мм;
- ДТВП 1.9 мм, носовая кость визуализируется;
- кровоток в венозном протоке и трикуспидальном клапане нормальный.
Какой диагноз можно поставить по данным клипам сердца, каков риск ХА, какая тактика дальнейших действий?
Ответ на вопрос 1
- У плода атрезия митрального клапана, гипоплазия левого желудочка и гипоплазия аорты.
- На первом клипе в В-режиме мы видим выраженную диспропорцию правых и левых отделов сердца. При оценке в режиме двунаправленного энергетического Допплера мы видим один поток крови из правого предсердия в правый желудочек. Через митральный клапан потока крови нет.
- В срезе через три сосуда мы не видим типичного V-соединения, определяется один сосуд нормального размера с нормальным сигналом от тока крови в нем (легочный ствол). Правее него определяется небольшой сигнал из аорты.
- Левый желудочек не выбрасывает кровь в аорту, т.к. митральный клапан закрыт и кровь туда не поступает, соответственно, аорта не развивается должным образом и мы ее практически не видим.
Обсуждение вопроса 1
- При оценке клипа 4камерного среза можно ошибочно принять данный порок за АВ-канал, так как создается впечатление, что цветовой поток движется через середину сердца, как будто есть большой ДМЖП почти на всю перегородку и отсутствие первичной межпредсердной перегородки.
- Однако, ключом к правильному диагнозу будет оценка среза через три сосуда. Мы помним, что при АВК магистральные сосуды остаются нормальными, так как отток из обоих желудочков не страдает. В данной ситуации мы видим выраженную диспропорцию размеров легочного ствола и аорты с уменьшением кровотока в аорте, соответственно, есть проблема с левыми отделами сердца.
- В отсутствии других ВПР данный порок развития не связан с повышением риска ХА (в отличие от АВК), поэтому пренатальное кариотипирование не требуется.
- Пациентку необходимо направить на консультацию к детскому кардиологу. Учитывая отсутствие возможности для хирургической коррекции с сохранением 4 камер, кардиолог скорее всего будет рекомендовать прерывание беременности.
- Сроки подтверждения данного порока у кардиолога будут зависеть от возможностей ранней диагностики и подтверждения ВПС у кардиолога в конкретном регионе.
Вопрос 2
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 12 недель 5 дней. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 2
- Данное сердце выглядит нормально.
- При оценке клипа может сложиться впечатление о наличии ДМЖП в мембранозной части перегородки, однако при оценке в ЦДК видно два разделяющихся цветовых потока через АВ-клапаны.
- Изолированный ДМЖП в 1 триместре не устанавливается в связи с высокой вероятностью обнаружения артефактов при оценке в В-режиме, а так же артефакты могут возникать при неправильных настройках ЦДК.
Вопрос 3
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 12 недель 2 дня. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 3
- У плода есть патология магистральных сосудов: транспозиция магистральных сосудов или двойной выход из правого желудочка.
- Четырехкамерный срез нормальный, что видно на серии изображений:
- В клипе видно, что магистральные сосуды выходят из камер и идут параллельно друг другу, не выполняя перекрест.
- Даже при таком небольшом КТР мы отчетливо видим, что V-соединения нет, соответственно думаем о патологии конотрункуса.
Осмотр в 20 нед выявил двойной выход из ПЖ
Вопрос 4
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 12 недель. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 4
- У плода есть патология магистральных сосудов: транспозиция магистральных сосудов или двойной выход из правого желудочка.
- Четырехкамерный срез нормальный, что видно на серии изображений:
- В клипе и на серии изображений отчетливо видно, что магистральные сосуды выходят из камер и идут параллельно друг другу, не выполняя перекрест.
- Уточнить диагноз можно будет на втором скрининге, т.к. при обоих вариантах хирургическая коррекция успешна с сохранением двухжелудочковой циркуляции, поэтому спешки с установлением окончательного диагноза нет.
Осмотр в 20 нед выявил транспозицию магистральных сосудов
Вопрос 5
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 12 недель 5 дней. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 5
- У плода атрио-вентрикулярный канал (полная форма). На клипе отчетливо виден большой ДМЖП и отсутствие первичной межпредсердной перегородки.
- Так же у плода значительное увеличение ТВП и отсутствие визуализации носовой кости. АВ-канал – один из самых частых ВПС, которые могут встречаться при трисомии 21 и других ХА, поэтому при выявлении таких значительных маркеров ХА нужно в первую очередь исключать именно этот порок сердца.
Интересный факт
В этом сердце нет разделения на митральный и трикуспидальный клапаны, но маркер «трикуспидальная регургитация» все равно работает, так как в связи с неполным смыканием створок общего АВ-клапана при АВ-канале всегда есть умеренная регургитация через центр клапана
Вопрос 6
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 13 недель 1 день. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 6
Это сложнокомбинированный порок сердца, в котором есть и патология 4-камерного сердца, и магистральных сосудов, поэтому к его диагностике подойдем пошагово
Шаг 1: анализ 4-камерного среза
- Мы видим, что данное сердце 4-камерное и в В-режиме выраженной диспропорции правых и левых отделов нет.
- На изображениях и в клипе мы видим, что заполнение желудочков через АВ-клапаны идет неравномерно: митральный клапан работает нормально, трикуспидальный имеет сниженную экскурсию и через него в ПЖ попадает меньший поток крови.
- В фазу систолы желудочков мы видим обратный ток крови (синего цвета) из ПЖ в ПП – трикуспидальная регургитация.
- ТК располагается в типичном месте, правое предсердие не увеличено (сравниваем с левым предсердием), значит, это не аномалия Эбштейна.
- Учитывая, что ТК все же работает и некоторое количество крови поступает в ПЖ, мы ставим диагноз стеноз трикуспидального клапана (а не атрезия ТК).
- Теперь нам предстоит выяснить, почему желудочки имеют равные размеры, несмотря на не одинаковые объемы крови, которые проходят через ТК и МК.
Шаг 2. Ищем ДМЖП
На клипе мы видим двунаправленный поток крови через мембранозную часть МЖП Именно ДМЖП обеспечивает нормальное наполнение ПЖ, однако по мере прогрессирования беременности диспропорция ПЖ/ЛЖ будет нарастать
Шаг 3. Оцениваем магистральные сосуды
- На изображениях и в клипе определяется один сосуд, выходящий из основания сердца. Отдельно изображения левого и правого выходного отдела получить не удается. В том месте, где мы должны видеть срез через три сосуда, определяется только два сосуда, один из которых – верхняя полая вена.
- Магистральный сосуд не делает никаких ответвлений в поперечных срезах, что позволяет исключить общий артериальный ствол, при котором мы должны видеть ветви легочной артерии, отходящие от него.
- Скорее всего, данный сосуд представляет собой аорту, а легочный ствол, выходящий из ПЖ, гипоплазирован в связи с малыми объемами крови, протекающими через него, поэтому мы не видим сигналов от кровотока в нем. Более точно на данном сроке беременности сделать заключение о выносящих трактах не представляется возможным.
- Обращает на себя внимание, что в единственном сосуде, который мы видим, кровоток двунаправленный.
- С чем это связано, предстоит разобраться позже.
Таким образом, мы установили диагноз:
- Стеноз трикуспидального клапана с трикуспидальной регургитацией и ДМЖП, патология магистральных сосудов: гипоплазия легочного ствола (?). Двунаправленный кровоток в аорте.
- У плода есть увеличение ТВП, трикуспидальная регургитация и ВПС. Других ВПР у плода не выявлено. Все это повышает риск трисомии 21. Пациентке была выполнена хорионбиопсия и получен ответ: трисомия 21 у плода.
- Беременность была прервана в 14 недель, в связи с чем окончательно разобраться с патологией магистральных сосудов не удалось
Вопрос 7
Пациентка пришла на УЗИ при сроке 13 недель 2 дня. Проанализируйте изображения и клип сердца и дайте свое заключение
Ответ на вопрос 7
- У плода есть патология магистральных сосудов: транспозиция магистральных сосудов или двойной выход из правого желудочка.
- Четырехкамерный срез нормальный, а магистральные сосуды выходят и идут параллельно, не совершая перекрест.
УЗИ в 21 нед – подтверждение диагноза: ТМА без ДМЖП
Это был последний урок клинического мышления в рамках цикла
«УЗИ плода в 1 триместре беременности».
До новых встреч в Школе медицины плода!