3.3 Разбор урока клинического мышления

Для вашего удобства разбор урока выложен в двух форматах: презентацией и текстом на странице ниже.

Разбор урока в формате презентации Microsoft PowerPoint


Вопрос 1

Признаки какой патологии на этом 3D изображении?

sono1-3-1-1.png

Ответ на вопрос 1

  • На этом скане очевидны отсутствие прозрачной перегородки, слияние лобных рогов в виде карточной масти — черви sono1-3-1-2.jpg
  • Отсутствие волокон мозолистого тела, неразделенные своды.
  • Это голопрозэнцефалия.

Вопрос 2

Какая патология перед нами?

sono1-3-2-1.jpg
sono1-3-2-2.jpg
sono1-3-2-3.jpg

Ответ на вопрос 2

  • Очевидно, что есть голопрозэнцефалия (ГПР).
  • В отличии от классических случаев с гипотелоризмом — перед нами гипертелоризм.
  • Внимательные исследователи обязательно обратят внимание на диссоциацию размеров головы и туловища — раннюю выраженную асимметричную задержку роста плода.
  • Мы обязательно предложим обследование плодного материала (пре- или пост- натальное), так как ГПР является маркером хромосомной патологии (трисомии 13, например).
  • При таких УЗ находках очень высока вероятность триплоидии (материнского происхождения), что и было подтверждено в этом случае.

Вопрос 3

Какая патология перед нами?

sono1-3-3-1.jpg
sono1-3-3-2.jpg

Ответ на вопрос 3

sono1-3-3-3.jpg
  • Наличие анэхогенной кисты в центре головного мозга — не признак нарушения разделения на полушария.
  • Обратите внимание на удвоенные сосудистые сплетения — это вариант неразделившейся двойни.

Вопрос 4

Какую патологию подозреваем?

sono1-3-4-1.jpg sono1-3-4-3.jpg
sono1-3-4-2.jpg sono1-3-4-4.jpg

Ответ на вопрос 4

  • Несмотря на наличие единой анэхогенной полости в межполушарном пространстве — это не голопрозэнцефалия.
  • Это межполушарная киста больших размеров.
  • Есть очень высокая вероятность патологии срединных структур (агенезия МТ), и мальформации коры ГМ, очевидные признаки которых будут видны с сроку 20-21 неделя.

Вопрос 5

16 недель. Какой диагноз предполагаем?

sono1-3-5-1.jpg
sono1-3-5-2.jpg

Ответ на вопрос 5

  • Несмотря на очевидное аномальное строение срединных структур (прерывистый серп мозга), аномальную форму сосудистых сплетений — эти изменения вторичны по отношению к тяжелой вентрикуломегалии.
  • Срединные структуры «расплавились», разрушились, как бывает всегда при выраженной вентрикуломегалии или гидранэнцефалии.
  • В данном случае диагноз: стеноз водопровода, вентрикуломегалия тяжелой степени.
  • При мужском поле плода высока вероятность Х-сцепленной вентикуломегалии с крайне неблагоприятным прогнозом и обычно ранней манифестацией.
  • Вентрикуломегалию и сочетание пороков ЦНС с генетическими синдромами мы обязательно обсудим с вами во 2 части нашего Курса.

Вопрос 6

Какой диагноз можно предположить? Что настораживает?

sono1-3-6-1.jpg sono1-3-6-4.jpg
sono1-3-6-2.jpg sono1-3-6-5.jpg
sono1-3-6-3.jpg sono1-3-6-6.jpg

Ответ на вопрос 6

  • Обращаем внимание не только на присутствие срединного М-эхо, как часто врачи УЗД называют серп мозга (главный признак разделения на полушария), но и на его вид.
  • Здесь очевидна деформация, при внимательном осмотре видна асимметрия полушарий, что является признаком одной из мальформаций коры головного мозга — гемимегалэнцефалии.
  • Об этой патологии мы обязательно с вами поговорим во 2 части нашего Курса.
  • Прогноз неблагоприятный.

Вопрос 7

Какие патологии вы видите. Опишите увиденное, попробуйте сформулировать диагноз правильно


Ответ на вопрос 7

Формулировать заключительный диагноз нужно уметь правильно

  • ​ Сперва – срок (гестационный) беременности.
  • Затем – описываем пороки развития: правило перечисления- от тяжелого к легкому, это легко сделать если есть неравнозначные клинические находки, например акрания и полидактилия, но при равнозначных по тяжести находках выбираем другой прием описания- сверху вниз- то есть начинаем с головного мозга, далее шея, далее сердце и т.д, заканчиваем конечностями.
  • затем описываем маркеры (признаки) хромосомной или другой синдромальной патологии (например аплазия носовой кости, единственная артерия пуповины, брахицефалия и т.д.).
  • затем – дополнительные находки (мало-/многоводие, миома матки, гематомы и др.).​
  • До 32 недели предлежание плода в заключение писать бессмысленно, так как оно неустойчивое и не имеет никакого отношения к акушерской ситуации и дальнейшей тактике – не тратьте на это свое время.​

Итак, в данном наблюдении диагноз нужно сформулировать так:

Беременность 13 недель.
Множественные пороки развития плода (МВПР): голопрозэнцефалия, черепно-мозговая грыжа, ВПС- общий артериальный ствол, омфалоцеле малых размеров. УЗ маркеры ХА (увеличение ТВП, аплазия НК).


#
  • ​Я надеюсь вам понравился наш третий урок клинического мышления.
  • ​Ваши пожелания или возникшие вопросы мы можем обсудить в чате.
  • Успехов вам, здоровья и до новых встреч!

С уважением к вам и к нашей работе,
Андреева Елена