Для вашего удобства разбор урока выложен в двух форматах: презентацией и текстом на странице ниже.
Разбор урока в формате презентации Microsoft PowerPoint
Вопрос 1
Признаки какой патологии на этом 3D изображении?
Ответ на вопрос 1
- На этом скане очевидны отсутствие прозрачной перегородки, слияние лобных рогов в виде карточной масти — черви
- Отсутствие волокон мозолистого тела, неразделенные своды.
- Это голопрозэнцефалия.
Вопрос 2
Какая патология перед нами?
Ответ на вопрос 2
- Очевидно, что есть голопрозэнцефалия (ГПР).
- В отличии от классических случаев с гипотелоризмом — перед нами гипертелоризм.
- Внимательные исследователи обязательно обратят внимание на диссоциацию размеров головы и туловища — раннюю выраженную асимметричную задержку роста плода.
- Мы обязательно предложим обследование плодного материала (пре- или пост- натальное), так как ГПР является маркером хромосомной патологии (трисомии 13, например).
- При таких УЗ находках очень высока вероятность триплоидии (материнского происхождения), что и было подтверждено в этом случае.
Вопрос 3
Какая патология перед нами?
Ответ на вопрос 3
- Наличие анэхогенной кисты в центре головного мозга — не признак нарушения разделения на полушария.
- Обратите внимание на удвоенные сосудистые сплетения — это вариант неразделившейся двойни.
Вопрос 4
Какую патологию подозреваем?
Ответ на вопрос 4
- Несмотря на наличие единой анэхогенной полости в межполушарном пространстве — это не голопрозэнцефалия.
- Это межполушарная киста больших размеров.
- Есть очень высокая вероятность патологии срединных структур (агенезия МТ), и мальформации коры ГМ, очевидные признаки которых будут видны с сроку 20-21 неделя.
Вопрос 5
16 недель. Какой диагноз предполагаем?
Ответ на вопрос 5
- Несмотря на очевидное аномальное строение срединных структур (прерывистый серп мозга), аномальную форму сосудистых сплетений — эти изменения вторичны по отношению к тяжелой вентрикуломегалии.
- Срединные структуры «расплавились», разрушились, как бывает всегда при выраженной вентрикуломегалии или гидранэнцефалии.
- В данном случае диагноз: стеноз водопровода, вентрикуломегалия тяжелой степени.
- При мужском поле плода высока вероятность Х-сцепленной вентикуломегалии с крайне неблагоприятным прогнозом и обычно ранней манифестацией.
- Вентрикуломегалию и сочетание пороков ЦНС с генетическими синдромами мы обязательно обсудим с вами во 2 части нашего Курса.
Вопрос 6
Какой диагноз можно предположить? Что настораживает?
Ответ на вопрос 6
- Обращаем внимание не только на присутствие срединного М-эхо, как часто врачи УЗД называют серп мозга (главный признак разделения на полушария), но и на его вид.
- Здесь очевидна деформация, при внимательном осмотре видна асимметрия полушарий, что является признаком одной из мальформаций коры головного мозга — гемимегалэнцефалии.
- Об этой патологии мы обязательно с вами поговорим во 2 части нашего Курса.
- Прогноз неблагоприятный.
Вопрос 7
Какие патологии вы видите. Опишите увиденное, попробуйте сформулировать диагноз правильно
Ответ на вопрос 7
Формулировать заключительный диагноз нужно уметь правильно
- Сперва – срок (гестационный) беременности.
- Затем – описываем пороки развития: правило перечисления- от тяжелого к легкому, это легко сделать если есть неравнозначные клинические находки, например акрания и полидактилия, но при равнозначных по тяжести находках выбираем другой прием описания- сверху вниз- то есть начинаем с головного мозга, далее шея, далее сердце и т.д, заканчиваем конечностями.
- затем описываем маркеры (признаки) хромосомной или другой синдромальной патологии (например аплазия носовой кости, единственная артерия пуповины, брахицефалия и т.д.).
- затем – дополнительные находки (мало-/многоводие, миома матки, гематомы и др.).
- До 32 недели предлежание плода в заключение писать бессмысленно, так как оно неустойчивое и не имеет никакого отношения к акушерской ситуации и дальнейшей тактике – не тратьте на это свое время.
Итак, в данном наблюдении диагноз нужно сформулировать так:
Беременность 13 недель.
Множественные пороки развития плода (МВПР): голопрозэнцефалия, черепно-мозговая грыжа, ВПС- общий артериальный ствол, омфалоцеле малых размеров. УЗ маркеры ХА (увеличение ТВП, аплазия НК).
- Я надеюсь вам понравился наш третий урок клинического мышления.
- Ваши пожелания или возникшие вопросы мы можем обсудить в чате.
- Успехов вам, здоровья и до новых встреч!
С уважением к вам и к нашей работе,
Андреева Елена